Author(s):
1. Miljana Tepić, Klinika za očne bolesti UKC RS Banja Luka, Republic of Srpska, Bosnia and Herzegovina
2. Sanja Savičić, Klinika Svjetlost Banja Luka, [], Bosnia and Herzegovina
3. Milka Mavija, Klinika za očne bolesti UKC RS Banja Luka, Republic of Srpska, Bosnia and Herzegovina

Abstract:
Stiklerov sindrom je najčešća hereditarna hijaloidoretinopatija sa optički praznim vitreusom. Osnovna karakteristika hereditarnih vitreoretinopatija je likvefakcija (sinhiza) staklastog tijela koja se manifestuje optički praznim staklastim tijelom, osim uskog kortikalnog dijela u vidu avaskularne membrane koja je cijelom cirkumferencijom pripojena za retinu. Promjene na fundusu uključuju perivaskularnu i ekvatorijalnu palisadnu degeneraciju retine. Klinička slika se može manifestovati orofacijalnim abnormalnostima, generalizovanim skeletnim abnormalnostima i oftalmološkim promjenama. Od oftalmoloških manifestacija najčešće su miopija, glaukom otvorenog ugla i katarakta. Pacijenti sa ovim stanjem imaju kondenzovan korteks staklastog tijela koji je čvrsto pripojen za retinu. Rano prepoznavanje ovog sindroma je veoma značajno zbog velike učestalosti pojave ablacije retine. Sa mutacijom COL2A1 gena su udružene rupture retine u oko 91%, a ablacija retine u oko 53% slučajeva. Rupture su najčešće multiple, velike i imaju tendenciju stvaranja proliferativne vitreoretinopatije, te liječenje nastalih ablacija može biti veoma komplikovano, zbog čega se preporučuje profilaktička terapija ruptura retine. Muškarac starosti 25 godina se javio na našu kliniku zbog naglog pada vida na lijevom oku, koji se desio 4 dana prije oftalmološkog pregleda. Nakon detaljnog oftalmološkog pregleda i ultrazvučne dijagnostike uočeno je postojanje parcijalnog hemoftalmusa na lijevom oku uz područja degenerativnih promjena na retini sa nepravilnim rupturama retine i izraženom trakcijom kondenzovanog vitreusa. Zbog postojanja hemoftalmusa na lijevom oku nije bilo moguće uraditi laserfotokagulaciju. Na kontrolnim pregledima je uočena postepena resorpcija hemoftalmusa, te postojanje promjena na oba oka u vidu perifernih degeneracija retine, vitreoretinalnih proliferacija i ruptura retine. Pacijent je upućen na na operativno liječenje (Pars Plana Vitrektomija) prvo lijevog, a potom i desnog oka kod eminentnog stručnjaka za vitreoretinalnu hirurgiju.

Key words:
Stiklerov sindrom,PVR,ablacija retine

Thematic field:
Mladi oftalmolozi

Date of abstract submission:
25.04.2017.

Conference:
Drugi kongres oftalmologa Republike Srpske sa međunarodnim učešćem